اخر الاخبار:
مكتب العبادي يحدد شروط الحوار مع الاقليم - الأربعاء, 22 تشرين2/نوفمبر 2017 09:47
عشرات القتلى والجرحى في تفجير بمدينة طوزخرماتو - الثلاثاء, 21 تشرين2/نوفمبر 2017 14:58
  • Font size:
  • Decrease
  • Reset
  • Increase

محطات طبية

داء الفقاعات, خلل في الجهاز المناعي // د. مزاحم مبارك مال الله

تقييم المستخدم:  / 1
سيئجيد 

داء الفقاعات, خلل في الجهاز المناعي

أعداد/ د. مزاحم مبارك مال الله

 

واحدٌ من أزعج الأمراض المزمنة، وأكثرها مؤلماً، وهو مرض جلدي سببه، خلل في الجهاز المناعي.

في الحياة الطبيعية ينتج الجهاز المناعي أجساماً مضادة ضد الجراثيم والميكروبات بشكل عام وكذلك ضد كل شئ غريب يدخل جسم الإنسان، ولكن في حالة داء الفقاعات فأن الجسم ينتج وعن طريق الخطأ، أجساماً مضادة ضد جلده، والسبب في ذلك هو التغير الجيني الذي يحصل في الأدوار الجنينية أولى، أو أن في تكوينات جيناته توجد جينات معطوبة بالمرض، أي العامل الوراثي.

الخلايا الجلدية ترتبط مع بعضها بواسطة بروتين ذي مواصفات عالية التخصص، فتعمل الأجسام المضادة هذه على استهداف هذا البروتين مما يتسبب بانفصال الخلايا والطبقات الجلدية عن بعضها لتنتج الفقاعات مملوءة بمصل الدم، وأحجام هذه الفقاعات متغير، وهي تنفجر فتترك مكانها جروح أو قروح، وجميعها مؤلمة جداً وتكون بؤرة للبكتريا، وربما يموت الطفل بسبب تسمم الدم.

رغم أن الجسم كله معرّض للإصابة، الاّ أن الأماكن المعرضة للضغط والاحتكاك هي الأكثر تضرراً، بالإضافة الى الأنسجة المخاطية في الفم والحنجرة.

داء الفقاعات أنواع، وكل أنواعه وراثية(اما من أحد الوالدين أذا كان أحدهما مصاب أو أن أحدهما أو كليهما يحمل المرض دون ظهور الأعراض عليه)، يمتاز بـ :ـ

1.   الأظافر/ سميكة صفراء اللون أقرب الى البني، وبسبب الفقاعات تحت الأظافر فيفقد المريض أظافره وحتى يحدث تآكل أطراف الأصابع.

2.   الجهاز الهضمي/تحصل الفقاعات داخل الفم والمرئ والمعدة، ولكثرة حصول الفقاعات فربما يعاني المصاب بتضيقات بالقناة الهضمية.

3.   الجهاز التنفسي/أذا أصيبت الحنجرة فالمريض يعاني من ضيق بالتنفس مع صفير متقطع.

4.   الجهاز البولي/ ضيق في الأحليل مع صعوبة وألم بالتبول، وربما تتأثر الكليتان والحالبان.

وتبعاً للانتقال الوراثي للمرض، وكأي مرض وراثي فهناك صنفان من داء الفقاعات:

الأول ـ داء الفقاعات السائد/ ينتقل من أحد الوالدين وهو مصاب، حينها يصاب نصف أطفالهما والنصف الأخر سليم.

الثاني ـ داء الفقاعات المتنحي/ ينتقل المرض الى طفل (من أربعة أطفال) لأبوين سليمين، ولكنهما حاملان للمرض.

أن أهم الأنواع وأكثرها انتشاراً هو داء الفقاعات الذي يصيب الجلد، ويصنّف الى ثلاثة أنواع تبعاً للطبقة الجلدية التي تظهر فيها الفقاعات:

وهذه الأنواع هي : البسيط، المتصل والعميق.

داء الفقاعات الجلدي البسيط

ينتقل عن طريق الصفة الوراثية السائدة أو عن طريق الطفرة الوراثية في الأدوار الجنينية الأولى، وينتج عن خلل في الجينات 5 و14 التي تنتج الطبقة العلوية من الجلد(الكيراتينية)، فيتكون كيراتين غير طبيعي وغير قادر على أداء دوره في دعم طبقات الجلد الأخرى، أن هذا الخلل يؤدي الى ظهور البثور،وبسبب الإصابات البكتيرية الثانوية فتحصل النُدبْ.

لقد تم تسجيل الحالات التالية والتي تكون كعوامل مساعدة في ظهور المرض وهي، التوتر الجسدي والنفسي، الأجواء الحارة، المراحل الأولى من البلوغ.

ورغم أنه يصيب أجزاء محددة من الجلد، الاّ أن جميع الخلايا الجلدية مصابة بسبب العامل الجيني.

أنواعه:

1.   ويبر ـ كوكين(ويسمى أيضاً: انحلال الجلد الفقاعي البسيط المحدود) ـ يظهر في كل الأعمار، وينتج عن احتكاك الجلد بأي شئ، كالحذاء أو الأدوات أو الأرض، فتظهر الفقاعات في كفوف الأيدي وبواطن الأقدام، الفقاعات تلتئم بدون أن تترك نُدب أو تليفات.هذا النوع لا يصيب الأغشية المخاطية ولا الأظافر. تكثر الفقاعات في فصل الصيف وأثناء النشاط الكبير.

2.   كوبنر: الفقاعات تشمل كل الجلد، غالباً ما تظهر الأعراض في السنة الأولى من العمر، الفقاعات واسعة وكبيرة وتشمل الأنسجة المخاطية.

3.   داولنك ميارا: يولد الأطفال وهم مصابون به على الوجه والجذع والأطراف، أما في اليدين والقدمين فأنها تسبب الجلد الغليظ، فتلتقي مع بعضها مكونة طبقة جلدية غليظة تحد من حركة المفاصل، يشمل الأظافر فيغير لونها، تظهر الفقاعات في الفم وباقي أجزاء الجهاز الهضمي ونادراً ما يصيب الجهاز التنفسي. في هذا النوع تظهر خيوط الكيراتين متكتلة حينما يتم فحصها بالمجهر الألكتروني. خطورة المرض خلال السنة الأولى من العمر، وإذا ما تجاوزها المريض، فلربما تصغر هذه الفقاعات والبثور.

4.   الجلد الفقاعي البسيط السطحي.

5.   الجلد الفقاعي البسيط البقعي.

6.   متلازمة كاليان.

رغم أن لكل حالةٍ وصف خاص، ولكن الأعراض الشائعة لانحلال الجلد الفقاعي البسيط، هي:

•     الفقاعات.

•     تغلظ وتقرن الجلد.

•     تغير في طبيعة الأظافر.

•     مشاكل الغشاء المخاطي في الفم، فتظهر التقرحات في المرئ وحافة فتحة الشرج.

•     ظهور أكياس صغيرة صفراء الرأس في الجلد.

•     ضمور الجلد.

•     فقر الدم.

•     سوء الهضم وضعف البنية.

•     ظهور النسيج الحبيبي الأحمر.

•     تسوس الأسنان.

•     إصابة العينين.

•     التصاقات جلدية.

•     إصابات في الجهاز البولي.

داء الفقاعات الجلدي المتصل

ينتقل عن طريق الصفة الوراثية المتنحية وسببه خلل في الجينات التالية: (الفا 6، بيتا 4 أنتجرين، كولاجين 17، وأحدى سلاسل لامينين5)، ليس بالضرورة أن يكون المصاب قد حمل كل هذه الجينات المعطوبة، وهو يشترك بنفس الأعراض العامة لداء الفقاعات، وهناك بعض الاختلافات الطفيفة، توجد ثلاثة انواع منه:

1.   الجلد الفقاعي المتصل هيرلتز/ شديد جداً، وغالباً ما يموت الطفل بسبب تسمم الدم والجفاف، او جراء المضاعفات الناتجة عن تقرحات المسالك التنفسية أو الجهاز الهضمي أو المسالك البولية.

الأطفال يبكون بصوت خشن، يعانون من صعوبة بالتنفس، هناك مشاكل في التغذية فأوزانهم قليلة، يولدون ومعهم تقرحات أة بثور. الجلد كله مشمول بالإصابة بما فيها الأظافر.

2.   الجلد الفقاعي المتصل غير هيرلتز/ لتقرحات عامة وتشمل الأنسجة المخاطية، تظهر بالولادة أو بعدها بقليل. إضافة الى السمات المشتركة فالمصاب يعاني من إصابة فروة الرأس مع شعر خفيف وأحياناً صلع موضعي.

3.   الجلد الفقاعي المتصل مع انسداد بوابة المعدة السفلي/ يولد الأطفال بهذا المرض الجلدي ومعه عيب خلقي في بوابة المعدة السفلي فيؤدي الى التقيؤ المستمر والشديد مما يستدعي التداخل الجراحي العاجل.

 

داء الفقاعات الجلدي العميق

خلل في الجين كولاجين رقم 7 الذي ينتج البروتينات في المنطقة الجلدية الفاصلة بين طبقة الأدمة وطبقة ما فوق الأدمة، فيحصل خلل في الألياف التي تربط بين الطبقتين.

هناك نوعان من هذه الحالة:

1.   الفقاعات الجلدي العميق السائد.

2.   الفقاعات الجلدي العميق المتنحي.

وكل من النوعين فيه ثلاثة أنواع.

يشترك داء الفقاعات العميق بنفس الأعراض والعلامات السابقة.

داء الفقاعات حديث الولادة المؤقت

يدرجه العلماء ضمن النوع السائد بسبب التغيرات التي تحصل في الجين (كولاجين 7)، لكن هذا المرض يختفي تلقائياً خلال السنة الأولى من العمر دون معرفة السبب في ذلك.

نصائح عامة

1.   التقليل من لمس الأطفال المصابين.

2.   حك الجلد ولمسه بلطف، حتى في حالة الاحتياج لسحب دم من المريض فيجب عدم مسحه بالكحول، مع الضغط بلطف، حتى مسك اليد و القدم يجب ان تكون بحرص كي لا تتكون الفقاعات.

3.   عدم وضع المواد اللاصقة على الجلد مباشرة.

4.   استخدام الضمادات المزيتة.

5.   تحاشي لبس الملابس الضيقة والمصنوعة من النايلون.

6.   مراعاة الوضع النفسي للمصاب.

7.   معظم الفقاقيع والقروح تلتئم لوحدها خلال أيام – أسابيع، لكنها مؤلمة، مثلاً اذا كانت في باطن القدم فأنها تمنع المصاب من الوقوف.

8.   لا ننصح بفتح الفقاقيع، إلا إذا كانت كبيرة أو مؤلمة أو تمنع الحركة.

9.   من الممكن استخدام المسكنات وحب وصف الطبيب .

 

 

أضف تعليق


للاتصال بالموقع

عنوان البريد الإلكتروني هذا محمي من روبوتات السبام. يجب عليك تفعيل الجافاسكربت لرؤيته.

عنوان البريد الإلكتروني هذا محمي من روبوتات السبام. يجب عليك تفعيل الجافاسكربت لرؤيته.

عنوان البريد الإلكتروني هذا محمي من روبوتات السبام. يجب عليك تفعيل الجافاسكربت لرؤيته.